L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie rare et progressive qui se caractérise par une élévation anormale de la pression dans les artères pulmonaires, entraînant un essoufflement à l'effort et, à terme, une insuffisance cardiaque droite. Identifiée pour la première fois en 1891 par Ernst Von Romberg, elle peut être idiopathique, familiale ou associée à d'autres pathologies (VIH, maladies auto-immunes) ou à certains médicaments. Avec une prévalence de 15 à 25 cas par million d'adultes, elle touche davantage les femmes (1,7 pour 1 homme) et apparaît surtout entre 30 et 40 ans. Le diagnostic est souvent retardé en raison de symptômes peu spécifiques, mais le traitement repose sur des vasodilatateurs pulmonaires ciblant la dysfonction endothéliale. Cette forme d'hypertension pulmonaire se distingue des autres causes (cardiopathies, maladies respiratoires, embolies) par un remodelage obstructif des petits vaisseaux pulmonaires.