A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma doença neurodegenerativa incurável e sempre fatal, que causa demência rapidamente progressiva, perda de memória, alterações de comportamento e movimentos involuntários (mioclonia), levando cerca de 70% dos pacientes à morte dentro de um ano após o diagnóstico. A condição é causada por priões, proteínas mal enoveladas que corrompem proteínas saudáveis no cérebro, sendo que aproximadamente 85% dos casos ocorrem espontaneamente (sem causa conhecida) e 7,5% são hereditários, transmitidos de forma autossômica dominante. Descrita pela primeira vez em 1920, recebeu seu nome em 1922, quando Walther Spielmeyer a homenageou os neurologistas alemães Hans Gerhard Creutzfeldt e Alfons Maria Jakob, e afeta cerca de uma pessoa por milhão anualmente, com início típico por volta dos 60 anos, distinguindo-se da encefalopatia espongiforme bovina ("doença das vacas loucas"). Embora ainda não exista cura ou tratamento específico, a pesquisa avança rapidamente: o medicamento experimental ION717 (desenvolvido pela Ionis Pharmaceuticals), que inibe a produção da proteína priônica via RNA, está atualmente em ensaios clínicos de Fase III em 2026, enquanto o anticorpo monoclonal PRN100 foi testado em 2022, demonstrando segurança e capacidade de atingir o cérebro, mas sem melhora significativa na sobrevida dos pacientes. Os sintomas, decorrentes da morte progressiva dos neurônios pelo acúmulo de priões, geralmente levam ao óbito em cerca de seis meses após o início do quadro, embora 15% dos indivíduos possam sobreviver por dois anos ou mais.