דמנציה עם גופיפי לואי (DLB) היא סוג מורכב ומתקדם של דמנציה ניוונית, שתוארה לראשונה על ידי החוקר היפני קנג'י קוסקה בשנת 1976, והיא מאופיינת בשינויים משמעותיים בשינה, בהתנהגות, בקוגניציה ובתנועה, כאשר אובדן זיכרון אינו בהכרח סימפטום מוקדם שלה. המחלה מסווגת כסינוקליינופתיה, כלומר נגרמת ממשקעים חריגים של חלבון האלפא-סינוקלאין במוח, והיא קשורה קשר הדוק למחלת פרקינסון. התכונות המרכזיות שלה כוללות תנודות קיצוניות בערנות ובתפקוד הקוגניטיבי, הזיות ראייה חוזרות, ופרקינסוניזם, אך התסמין הייחודי והבולט ביותר הוא הפרעת התנהגות שינת REM (RBD) – המופיעה בכ-80% מהחולים ולעיתים קרובות מקדימה את שאר התסמינים בעשרות שנים. בניגוד לאלצהיימר, הליקויים הקוגניטיביים הבולטים ב-DLB מתמקדים בעיקר בקשב, בתפקוד הביצועי וביכולות הוויזו-מרחביות, ולא בזיכרון. בשל השונות הרבה בתסמינים ובחומרתם, המחלה נחשבת למורכבת ביותר לאבחון, ולעיתים קרובות בדיקות קוגניטיביות אינן משקפות במדויק את מצבו האמיתי של החולה עקב התנודות החדות בערנות.